《中华儿科杂志》2016年8月第54卷第8期——儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议，由中华医学会儿科学分会感染学组及全国儿童EB病毒感染协作组共同撰写。

继续我们的解读学习，本期为第四辑。

儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议——第一辑

儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议——第二辑

儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议——第三辑

本辑主要内容为以下四个方面，其中慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）的鉴别诊断和治疗是本次介绍的重点。

首先，简单回顾一下EB病毒的相关信息。

慢性活动性EB病毒感染（Chronic active Epstein-Barr virus infection）简写为CAEBV，亚洲人群多见，尤其是日本地区，提示可能与宿主的遗传易感性有关，但是并没有明确的基因缺陷或突变，病理改变几乎可以涉及各个器官。

CAEBV的主要临床表现是传染性单核细胞增多症样症状持续存在或退而复现，严重的并发症包括噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），也是之后我们要介绍的内容。

CAEBV的鉴别诊断是本期我们介绍的重点。要提醒大家注意的是因为CAEBV累及多个脏器系统，临床表现多种多样，并没有特异性，所以在诊断CAEBV的过程中要注意除外自身免疫性疾病、肿瘤性疾病以及免疫缺陷病引起的相似的临床表现。

我们来简单回顾学习一下自身免疫性疾病，它是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病，分为两大类，一类是系统性自身免疫病，包括我们熟知的系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎、系统性血管炎等，另一类是器官特异性自身免疫病，包括慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病等，需要与CAEBV鉴别的主要是系统性自身免疫病。

抗核抗体（ANA）可作为系统性自身免疫性疾病的初筛指标，疑似CAEBV的病人均应完善自身抗体谱检查。

免疫缺陷病(Immunodeficiency Diseases, ID)是指构成免疫系统的免疫器官、 免疫活性细胞及免疫活性分子存在缺陷而致某种免疫反应能力缺失或降低 , 导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征 。 

 

 

 

主要分为两类，原发性及继发性。PID的主要包括以抗体缺陷为主的ID比如XLA、免疫缺陷伴其他重要特征比如WAS、免疫失调性疾病、天然免疫缺陷病、自身炎性反应性疾病、补体缺陷等。SID较PID更为多见，感染、营养紊乱、临床疾病、生理性因素、医源性因素是引发SID的常见原因。

所以，在诊断CAEBV时需要注意以下问题。

CAEBV的治疗原则也是本期解读的重点。无论成人还是儿童，CAEBV预后均不佳，尤其是出现严重并发症以及发病年龄在8岁以下者预后更差。

最后再引入其他文献的CAEBV治疗相关内容。

本次解读到此结束，感谢阅读~~~

 

 

 

 

 

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