耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!
信息来源: 程明帅小儿推拿    时间:2022-04-05
 
 
 
 

需要监测肿瘤!

 

 

简单粗暴版

 

耳朵前面的瘘口,都可以认为是耳前瘘管,包括耳轮前面的。

 

耳轮后面的瘘口,和前面的不一样,正常人可以出现,但更多的是一些综合征的表现。

 

出现耳轮后瘘管、巨舌、脐疝,要考虑伯-韦综合征,并监测肿瘤发生可能。

 

目录

一、耳前瘘管出现的位置
二、长在耳轮后面的小孔是什么呢?
三、耳朵后的小孔和大舌头(伯-韦综合征)

 

耳前瘘管出现的位置

 

耳前的小孔,就是耳前瘘管(Preauricular sinus ),这个在国内还是比较常见的,最常出现的还是下面这个位置。

 

耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!

 

除了这个位置外,还可以出现在下面右侧示意图所示的位置上,这个是已经证实的了。

 

耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!

上图来自参考文献[1,2]

 

所以,从这里咱们能知道,出现在耳垂上的,也是耳前瘘管。

 

那为啥能出现在这些位置呢?看它们是怎么形成的就知道了,如下图:

 

耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!

图片来自参考文献[3]

 

但是,有读者会问:那长在耳轮上的是不是呢?比如下面这幅图:

 

耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!

 

这个问题,目前各大资料里面,也都是将其归类于耳前瘘管[3,4],但都是简单提了一句,没有明确或者详细说明。

 

还有些资料,会将其归类于耳前瘘管的变异型。所以,目前如果大家遇到这样的问题,也参照着耳前瘘管处理吧。

 

长在耳轮后面的小孔是什么呢?

 

如果孩子耳轮后面长了小孔,比如下面这些,也是耳前瘘管吗?需要注意吗?

 

耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!

图片来自参考文献[5,6],这两个都是综合征的耳部表现。

 

嗯,这个看似一样,但是不能混为一谈。

 

目前NCBI有个词条,把这种情况定义为Posterior helix pit,也就是耳轮后瘘口(确实,这个位置就是耳轮后方)[5]。

 

有文献指出[6],这个问题,是一种孤立的、常染色体的显性症状,在正常人中会出现,只是比较少见而已,不会导致任何问题。

 

但是,这种表现,在一些综合征中更常见,比如Beckwith-Wiedemann综合征(伯-韦综合征)。

 

另外,在Simpson-Golabi-Behmel综合征和Rubinstein-Taybi综合征时,也会出现。

 

咱们讲讲稍微常见的伯-韦综合征。

 

耳朵后的小孔和大舌头

(伯-韦综合征)

 

这个疾病不属于常见病,10000名孩子中,会有1例左右,统计发现美国一年能发现300名左右这样的孩子。

 

伯-韦综合征是一种儿童过度生长性疾病,可能导致患者易感肿瘤,这个是最让人担心的。

 

其典型特征包括脐膨出(或脐疝)、巨舌和孩子长得大(身高体重都在生长曲线的第97百分位数),如下图所示。

 

耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!

图片来自参考文献[7],能看到孩子肚脐膨出,舌头巨大。

 

随着生长,孩子的舌头会变得非常大,下图分别是轻中重度巨舌:

 

耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!

图片来自参考文献[8]

 

这些孩子大部分有耳轮后的瘘口或者耳垂处的皱褶,如下图所示:

 

耳朵上有小孔和大舌头?需要当心!

图片来自参考文献[6,8]

 

这些宝宝在出生后,可能会伴有低血糖,之后会生长过快,并且生长是不对称的,比如一侧腿粗,一侧腿细。

 

腹腔内脏有肥大,比如肝、脾、肾等,但最怕的还是因为过度生长,导致的各种肿瘤。

 

以上表现不会全出现,一个患儿中有可能只有2个典型表现,但只要出现了,就需要明确诊断,因为即使微小的改变,也和肿瘤相关。

 

但是也不用太担心,因为如果8岁前没有出现和诊断肿瘤的话,孩子以后可能出现肿瘤的几率就比较小了,通常这个病预后是良好的。

 

诊断的话,通过临床表现+基因检测可以明确。诊断之后,对症处理和监测即可,比如出现巨舌症,导致呼吸有问题,可以进行手术处理。

 

然后就是对肿瘤的监测,比如定期进行甲胎蛋白(AFP)筛查,对内脏器官进行超声检查等等,这个就是专科医生的活了。

 

好啦,又学了一个病,希望都用不上。

 

 

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