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临床上遇到不明原因发热的患儿，还应考虑这个病。

 

 

川崎病（KD）是一种急性、以全身性血管炎为主要病理改变、发热出疹性黏膜皮肤淋巴综合征，临床上将川崎病分为不完全川崎病和完全川崎病。由于不完全川崎病早期临床表现不典型，误诊、漏诊现象时常发生。因此，医生在临床诊疗中应当密切观察患儿病情变化，在小儿不明原因发热的诊治过程中需要考虑川崎病，尤其是不完全川崎病，出现误诊情况需要及时调整治疗方案。

 

医学界儿科频道特别策划——“王牌儿科-儿科诊室故事征集活动”第五期投票已结束，山东省青岛市市立医院获得最高人气，4名医生分享了一名不完全川崎病患儿的诊治过程，他们是如何从患儿不典型的临床症状步步推进，最后明确诊断的呢？让我们一起来回顾一下精彩内容。

 

不完全川崎病患儿诊室故事

 

 

“孩子已经连续发热两天了，体温最高达40℃以上。”

 

在青岛市市立医院儿科诊室，一位妈妈抱着一名两岁多的男婴正焦急向医生述说孩子的病情。只见男婴面颊泛红，在妈妈怀里一动不动。据患儿母亲描述，一天前，孩子腹部及下肢还出现了红色皮疹，偶尔还有咳嗽的症状。

 

医生们迅速对患儿实施各项检查，经过一系列的诊断和筛查，患儿被确诊为不完全川崎病。

 

 

基本情况

 

患儿，男，2岁7月，因“发热2天，皮疹1天”入院。

 

现病史：患儿2天前无明显诱因出现发热，最高体温40.3℃，予以对症处理后体温降至正常，2小时后体温复升，热前无畏寒、寒战，无抽搐，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无咳嗽、咳痰，无嗜睡，1天前患儿腹部及下肢出现红色皮疹，无瘙痒，伴结膜充血，无脓性分泌物，偶有咳嗽，无咳痰、喘息，无唇红皲裂，无颈部肿痛，无手足肿胀，至我院就诊，查血常规提示白细胞（WBC）、C-反应蛋白（CRP）升高，予以“头孢噻肟”治疗2天，体温仍有反复波动，为求进一步诊治，门诊拟“黏膜皮肤淋巴结综合征（不完全川崎病）？”收入院。

 

既往史、家族史、流行病学史：无特殊。

 

体格检查

 

 

一般情况：体温（T）39.3℃（耳温）、脉搏（P）130次/分、呼吸（ R ）35次/分、身高 99cm、体重15kg。

 

专科情况：神志清，精神可，呼吸稍促，腹部及双下肢可见红色细小斑丘疹，密集成片，压之褪色，无破溃及渗出，右侧颈部可触及数枚肿大淋巴结，大小约2×2cm，活动可，无压痛及破溃，双侧球结膜充血，无唇红皲裂，草莓舌（-），颊黏膜无充血，咽充血，扁桃体无肿大，卡痕无红肿，颈无抵抗，心肺腹查体无殊，病理征（-），手足无硬肿，手足末端无膜状蜕皮，肛周无潮红。

 

实验室检查

 

 

血常规：

 

中性粒细胞百分比（N%）；血红蛋白（Hb）；血小板计数（PLT）

 

尿常规：镜检-WBC：1-2/HP，余阴性；

 

粪常规：无殊；

 

病原学检查：肺炎支原体IgM抗体阳性；

血培养：阴性；

人疱疹（EB）病毒+弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹I/II型、其他病原微生物（以上5种合称TORCH）：阴性；

肝肾功心肌酶（8.22）：白蛋白39.51g/L，总胆红素45.60μmol/L，直接胆红素29.83 μmol/L，丙氨酸氨基转移酶200.09U/L，乳酸脱氢酶（LDH）368.15U/L；

N末端B型利钠肽前体（NT-ProBNP）：5631.11pg/ml；

D-D二聚体：1.23μg/ml；

血沉：40mm/h；

T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白：无特殊。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

特殊检查

 

 

心电图：正常心电图；

心脏超声：左冠状动脉内径2.5mm，右冠状动脉内径1.3mm。

 

图1.该患儿的心脏超声

 

 

 

 

诊疗思路

 

临床诊断

 

 

1.不完全川崎病

 

诊断依据：

患儿，男，婴幼儿，病程中有反复高热、皮疹，查体可见双侧球结膜充血、非化脓性颈部淋巴结肿大，符合川崎病主要临床特征中4条；

心脏超声提示冠状动脉正常，排除其他疾病，故诊断。

 

2.急性上呼吸道感染

 

诊断依据：患儿，男，婴幼儿，病程中有反复高热、轻微咳嗽，查体咽充血，故诊断。

 

3.肺炎支原体感染

 

诊断依据：患儿，男，婴幼儿，病程中有反复高热、轻微咳嗽，查体咽充血，实验室检查提示肺炎支原体IgM抗体阳性，故诊断。

 

鉴别诊断

 

 

1. 猩红热：皮疹在发病后第2天开始；皮疹呈粟粒样丘疹，疹间皮肤潮红，无明显肢端肿胀与口唇皲裂；该病好发年龄是学龄儿童；青霉素治疗有效。该患儿年龄及皮疹特点均不符合，故可排除。

 

2. 败血症：可发现病灶，血培养阳性；抗生素有效。该患儿无明显感染部位，血培养结果回示为阴性，抗生素治疗无效，故可排除。

 

3. 病毒感染相关出疹性疾病：皮疹表现多样，但一般不伴随唇红干裂、出血，杨梅舌；手足硬肿，掌跖潮红及指趾端膜状脱皮；眼结膜水肿或分泌物等临床表现；白细胞总数及粒细胞百分数降低或正常；血沉及CRP一般正常。该患儿除发热及皮疹症状外，伴有明显结膜充血、WBC及CRP明显升高，故可排除。

 

 

 

 

诊治经过

 

诊疗方案

 

 

1.抗炎及封闭抗体治疗：

静注人免疫球蛋白2g/kg（8.22-8.23） ，8.24日体温正常；

体温正常24小时后8.25再次出现体温波动，考虑人免疫球蛋白（IVIG）无反应型川崎病；

静注IVIG2g/kg（8.25-8.26）+甲泼尼龙2mg/kg（8.25-8.27）→甲泼尼龙1mg/kg（8.28-8.29）。

 

 

 

 

2.抗血小板治疗：阿司匹林30mg/kg（8.22-8.26）→3mg/kg（8.27-至今）。

 

3.抗感染治疗：克拉霉素（8.26-8.29）。

 

4.解热对症治疗：布洛芬混悬液（美林）。

 

疗效评估

 

 

 

1.临床表现：住院第3天，皮疹消退；住院第5天体温降至并维持正常。

 

2.实验室检查：肝肾功心肌酶（8.26）：白蛋白32.36g/L，总胆红素11.10umol/L，直接胆红素3.30 umol/L，丙氨酸氨基转移酶25.81U/L；NT-ProBNP（8.26）：700.05pg/ml。

 

预后及随访

 

 

该患儿院外体温维持正常；

继续口服阿司匹林，复查血常规、血沉正常后停用；

复查心脏超声提示冠状动脉正常，继续动态随访心脏超声。

 

诊疗心得

 

 

该患儿为婴幼儿，以反复高热起病，抗感染治疗无效，病程中伴随皮疹、结膜充血等典型川崎病表现，心脏超声回示冠状动脉正常。IVIG 2g/kg治疗后体温正常24小时再次出现体温波动，考虑IVIG无反应型川崎病，再次予以IVIG 2g/kg联合激素治疗效果理想。

 

不完全川崎病早期临床表现不典型容易导致误诊、漏诊，进行过度抗感染治疗。该患儿在排除相关感染性疾病后，根据典型临床症状及非特异性实验室检查明确诊断。

 

IVIG可有效预防KD患儿冠状动脉扩张，10%～20%的川崎病患儿接受首剂2g/kg静脉注射IVIG治疗后会再次出现发热等表现，在使用IVIG治疗时，应密切观察病情变化及时调整治疗方案。